Дата обновления статьи: 17.09.2020г.

ВНИМАНИЕ! Данная статья предназначена для медицинских работников.

​

Идиопатическая гиперсомния

​

Идиопатическая гиперсомния (болезнь Рота) характеризуется приступами императивной дневной сонливости или засыпаниями днем в отсутствие приступов катаплексии и других проявлений нарколепсии.

​

Эпидемиология. Идиопатическая гиперсомния является еще более редко встречающимся заболеванием, чем нарколепсия, предполагают, что на 8 больных с диагнозом нарколепсии приходится только 1 больной идиопатической гиперсомнией. Женщины болеют незначительно чаще.

​

Этиопатогенез. Причины и механизмы развития этого патологического состояния не установлены.

​

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается в возрасте до 20 лет (16-21 год) и длится монотонно в течение жизни, у некоторых (14%) пациентов прерываясь спонтанными ремиссиями. Для пациентов с идиопатической гиперсомнией характерно удлиненное время ночного сна и феномены, связываемые с «инерцией сна» – «сонным опьянением» (трудности сосредоточения после пробуждения), а также раздражительность и автоматическое поведение. Пациенты часто «просыпают» утреннее время подъема и используют различные дополнительные способы (пробуждение другим человеком), чтобы этого избежать. Дневные засыпания часто длятся более 60 минут и не дают «освежающего» эффекта.

​

Диагностика: МТЛС.

​

Диагностические критерии идиопатической гиперсомнии (согласно МКРС-3, 2014г.):

Требуется наличие всех критериев.

А. У пациента имеются ежедневные периоды непреодолимой сонливости или дневного сна в течение не менее 3 месяцев.

В. Катаплепсия отсутствует.

С. По данным МТЛС определяется менее 2 периодов раннего начала ФБС или их отсутствие в том случае если латентное время быстрого сна при предшествующей ПСГ составило ≤15 мин.

D. Имеет место одно из следующего:

1. Среднее время засыпания по данным МТЛС ≤8 мин.

2. Общее время сна в течение суток составляет ≥660 минут (обычно 12-14 часов) по данным суточного полисомнографического мониторирования (выполненного после коррекции депривации сна) или по данным актиграфии в сочетании с журналом сна (усредненной не менее чем за 7 дней без ограничения времени сна).

Е. Исключено наличие синдрома недостаточного сна (сонливость не исчезает при увеличении времени пребывания в постели, с желательным подтверждением данными недельной актиграфии).

F. Гиперсомния и/или данные МТЛС не объясняются наличием другого расстройства сна, другим соматическим или психическим заболеванием либо использованием лекарственных или других препаратов.

​

Дифференциальная диагностика:

• Нарколепсия.

• Синдром недостаточного сна.

 

Лечение:

• Удлинение времени ночного сна и «запланированные засыпания» неэффективны.

1. Немедикаментозные методы:

• Модификация поведения (достаточный уровень физической активности днем, гигиена сна).

2. Лекарственная терапия:

• модафинил (Провигил) 100-400 мг/сут. в 2-3 приема – пожизненно. В РФ запрещен.

​

​

<< НАЗАД (клиническая сомнология)