Дата обновления статьи: 17.09.2020г.

ВНИМАНИЕ! Данная статья предназначена для медицинских работников.

​

Синдром центральной гиповентиляции с гипоталамической дисфункцией и поздним началом

​

Этиология. Причиной развития этого состояния является нарушение вентиляции легких центрального происхождения.

​

Клиническая картина.  Средний возраст начала заболевания – 5 лет. В последующем постепенно развивается ожирение, сопровождающееся проявлениями центральной гиповентиляции, особенно во время сна. Гиповентиляционный синдром остается даже при значительном похудении. К проявлениям гипоталамического синдрома относятся: несахарный диабет, гиперсекреция натрийуретического гормона (и как следствие полиурия), ранняя половая зрелость, гипогонадизм, гиперпролактинемия, гипотиреоз, задержка психомоторного развития (или аутизм) и снижение секреции гормона роста – соматотропина.

​

Осложнения. Нарушения дыхания во сне обычно проявляются через несколько лет после развития ожирения. Причиной летального исхода является развитие легочного сердца и вторичной гипернатриемии. Смертность при гиповентиляционном синдроме высокая.

​

Диагностика.

Диагностические критерии синдрома центральной гиповентиляции с поздним началом и гипоталамической дисфункцией (согласно МКРС-3, 2014г.):

Требуется наличие всех критериев.

А. Наличие гиповентиляции во время сна.

В. Симптомы отсутствуют на протяжении нескольких первых лет жизни.

С. У пациента имеется по меньшей мере 2 из следующего:

1. Ожирение.

2. Эндокринные нарушения гипоталамической природы.

3. Выраженные эмоциональные или поведенческие нарушения.

4. Опухоли неврального характера.

D. Отсутствует мутация гена РНОХ2В.

Е. Эти нарушения нельзя лучшим способом объяснить наличием другого расстройства сна, соматического или неврологического заболевания, приемом лекарственных или других препаратов.

​

Лечение:

• Вспомогательная вентиляция (чрезмасочным способом или через постоянную трахеостому) в ночные часы.

​

​

<< НАЗАД (клиническая сомнология)