Дата обновления статьи: 17.09.2020г.

ВНИМАНИЕ! Данная статья предназначена для медицинских работников.

​

Нарколепсия II типа

​

Нарколепсия II типа отличается от предыдущего заболевания (нарколепсии I типа) отсутствием в клинической картине приступов катаплексии. В связи с этим возникают сложности дифференциальной диагностики этого заболевания с другими формами гиперсомний. 

​

Эпидемиология. Встречается нарколепсия II типа значительно реже, чем предыдущая форма, составляя 15-25% всех случаев нарколепсии.

​

Этиопатогенез. Чаще всего нарколепсия II типа возникает в ассоциации с другими заболеваниями нервной системы: опухолями, нейросаркоидозом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, ассоциированными с анти-Ma-2 или анти-аквапорин-4 антителами, рассеянным склерозом, миотонической дистрофией, синдромом Прадера-Вилли, болезнью Паркинсона и ЧМТ.

​

Клиническая картина. Начало заболевания, как правило, происходит в подростковом возрасте. Клиника соответствует таковой при нарколепсии I типа, но отсутствуют эпизоды катаплепсии. Однако у ~10% пациентов в течение жизни появляется катаплепсия, что требует изменения диагноза.

​

Диагностика. Такая же как при нарколепсии I типа. Концентрация гипокретина-1 (Орексина А) в ликворе нормальная.

 

Диагностические критерии нарколепсии II типа (согласно МКРС-3, 2014г.):

Требуется наличие всех критериев.

А. У пациента имеются ежедневные периоды непреодолимой сонливости или дневного сна в течение не менее 3 месяцев.

В. Среднее время засыпания ≤8 мин. или 2 и более периодов раннего начала ФБС, по данным множественного теста латентности сна (МТЛС). Раннее (в пределах 15 мин. после засыпания) начало ФБС во время ПСГ может быть заменой одного из таких периодов на МТЛС.

С. Катаплепсия отсутствует.

D. Концентрация гипокретина-1 в ликворе, определяемая иммунореактивным методом, либо не измерялась, либо >110 пг/мл либо ≥1/3 нормального значения, определенного соответствующим методом.

Е. Гиперсомния и/или данные МТЛС не объясняются другими причинами, такими как недостаток сна, СОАС, синдром задержки фазы сна, эффект лекарственных и других препаратов либо их отмена.

​

Дифференциальная диагностика. Поскольку отсутствие катаплексии может быть только этапом эволюции заболевания и при нарколепсии I типа, то главным критерием дифференциации двух этих форм заболевания является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсией II типа. Клинические критерии (сонливость) и инструментальные (результаты МТЛС) совпадают при обоих состояниях.

​

Лечение проводится по тем же принципам, что и предыдущего состояния без привлечения антикатаплектических средств. Важным является поиск причинного заболевания, поскольку коррекция его (например, удаление опухоли) может привести к значительному улучшению клинической картины.

​

​

<< НАЗАД (клиническая сомнология)