Дата обновления статьи: 15.09.2020г.

ВНИМАНИЕ! Данная статья предназначена для медицинских работников.

Синдром беспокойных ног

Синдром беспокойных ног (синдром Уиллиса-Экбома, СБН) – неврологическое сенсомоторное расстройство, характеризующиеся наличием четырех основных признаков:

1. Непреодолимая потребность двигать ногами или другими частями тела с целью облегчения неприятных ощущений в нижних конечностях.

2. Потребность в движении или неприятные ощущения нарастают или ухудшаются во время покоя.

3. Неприятные ощущения частично или полностью устраняются при движении.

4. Потребность в движении или неприятные ощущения ухудшаются вечером/ночью или возникают только вечером/ночью.

История. СБН был впервые описан британским ученым Томасом Уиллисом (T. Willis) в 1672 году: «У некоторых людей, сразу после того, как они собираются спать и ложатся в кровать, возникает шевеление сухожилий, рук и ног, сопровождаемое коликами и таким беспокойством, что больной не может спать, как будто бы он находится под пыткой». В последующие 2 века это описание не привлекало внимания. В XIX веке синдром беспокойных ног рассматривался как одно из проявлений невроза. Так в 1861 году T. Wittmaack назвал синдром «беспокойством голеней» (anxiety tibiarum) и считал его проявлением истерии. Только в 1923 году немецкий невролог H. Oppenheim расценил синдром как неврологическое заболевание и обратил внимание на его наследственный характер. Однако систематические исследования этого заболевания начались лишь с середины 40-х гг. прошлого века благодаря работам шведского невролога Карла-Акселя Экбома, который в 1945 году представил результаты наблюдения за серией из 169 больных. Именно он сделал вывод о высокой частоте встречаемости синдрома, подтвердил его наследственную природу, установил его связь с беременностью и дефицитом железа в организме. Ему же принадлежит и современный термин заболевания. В последние годы синдром беспокойных ног нередко называют синдромом Уилллиса-Экбома. В 1945 году шведский невролог Карл-Аксель Экбом (Karl-Axel Ekbom) сделал подробный и полный доклад о данном состоянии и ввел понятие «беспокойные ноги». Он дал следующее определение: «СБН – неврологическое заболевание, проявляющееся парестезиями в нижних конечностях и их избыточной двигательной активностью преимущественно в покое или во время сна».

Эпидемиология. Распространенность СБН среди жителей Европы – 5-20%, Азии – 0,1-7%, наиболее низкая распространенность этого состояния у жителей Африки. Женщины страдают в 2-2,5 раза чаще мужчин. С возрастом заболеваемость возрастает. Распространенность СБН во время беременности (особенно III триместр) в 2-3 раза выше, чем в общей популяции; у больных с ХПН (уремией) – в 2-5 раз выше, даже в тех этнических группах, где СБН практически не встречается. В детской популяции распространенность СБН оценивают в 2-4%.

Этиопатогенез. Главными факторами, способствующими развитию СБН, являются дефицит железа в клетках головного мозга, нарушение дофаминовой трансмиссии в ЦНС и генетическая предрасположенность. Железо является кофактором, необходимым для синтеза дофамина, обеспечения синаптической плотности, синтеза миелина и энергетических процессов клетки. Роль нарушения дофаминергической трансмиссии (диэнцефально-спинальные и диэнцефально-гипоталамические пути), подтверждается эффективностью применения дофаминергических препаратов при СБН и умеренным снижением захвата 18F-флуродопы в области скорлупы при выполнении ПЭТ. При СБН с «ранним» началом значительную роль имеет фактор генетической предрасположенности – в 40-92% случаев имеются другие больные члены семьи. Предполагают комплексную генетическую природу наследования, доказано участие в развитии СБН генов BTBD9, MEIS1, MAP2K5/LBXCOR и PTPRD. Патогенез СБН остается неясным.

Классификация.

1. По этиологии:

а) Первичный (идиопатический) СБН – возникает в отсутствие какого-либо другого неврологического или соматического заболевания. Характеризуется более ранним началом (проявляется в первые три десятилетия жизни) и ассоциирован с наследственностью (65% больных сообщают о наличии подобного заболевания хотя бы у одного члена семьи первой или второй степени родства). Составляет больше 50% всех случаев СБН.

б) Вторичный (симптоматический) СБН – возникает при наличии соматического заболевания, чаще после 45 лет. Наиболее частыми причинами вторичного СБН являются:

Дефицит железа. Снижение уровня ферритина ниже 50 мкг/л может вызывать или усиливать симптомы СБН.
Беременность. ~30% беременных женщин отмечают симптомы СБН в III семестре, которые обычно полностью исчезают в течение месяца после родов. Предполагается, что причинами возникновения СБН на фоне беременности могут быть железодефицитная анемия, дефицит фолиевой кислоты, гормональные изменения и венозный застой в нижних конечностях.
Уремия. Была показана корреляция частоты СБН с уровнем мочевины крови, анемией, периферической нейропатией и снижением уровня паратиреоидного гормона у данной категории пациентов. Особенно тяжелая симптоматика отмечается непосредственно во время диализа, когда пациент вынужден несколько часов лежать без движения. Было показано уменьшение или исчезновение симптомов СБН после трансплантации почек.
Неврологические расстройства. Вторичный СБН часто наблюдается при травмах спинного мозга ПНС, а также периферических нейропатиях различного генеза (диабетическая, алкогольная, токсическая).
Применение лекарственных средств. Симптомы СБН могут появиться или утяжеляться при приеме нейролептиков, ТЦА, СИОЗС, препаратов лития, метоклопрамида, блокаторов кальциевых каналов, кофеина.

2. По длительности течения:

а) Острая форма – до 2 недель.

б) Подострая форма – от 2 недель до 3 месяцев.

в) Хроническая форма – более 3 месяцев.

3. По степени тяжести:

а) Легкая форма – симптомы возникают эпизодически, не вызывают существенного нарушения засыпания, не ухудшают существенно качество жизни днем.

б) Умеренная форма – симптомы возникают не чаще 2 раз в неделю, засыпание и поддержание сна умеренно нарушено, умеренно страдает качество жизни днем.

в) Тяжелая форма - cимптомы возникают чаще 2 раз в неделю, засыпание и поддержание сна резко нарушено, резко нарушено качество жизни днем из-за сонливости и собственно неприятных ощущений в конечностях.

4. По индексу движений:

а) Легкая форма – 5-20 движений в час.

б) Умеренная форма – 20-60 движений в час.

в) Тяжелая форма – более 60 движений в час.

Клиническая картина первичного и вторичного СБН идентична. Клинические проявления СБН имеют ряд характерных особенностей.

1. Неприятные ощущения в ногах (>99% случаев), в руках (21-57% случаев) или других частях тела. Обычно они описываются как ползание мурашек, дрожь, покалывание, жжение, подергивание, действие разряда электрического тока, шевеление под кожей и т.д. ~60% пациентов характеризуют эти ощущения как болевые. Иногда пациенты не могут точно описать характер ощущений, но они всегда бывают крайне неприятными. Локализуются эти ощущения в бедрах, голенях, стопах и волнообразно возникают каждые 15-30 секунд. Имеются значительные колебания тяжести указанной симптоматики. У некоторых больных симптомы могут возникать только в начале ночи, у других – непрерывно беспокоить в течение всех суток.

2. Симптомы усиливаются в покое. Обычно до возникновения симптоматики проходит от нескольких минут до часа при нахождении в спокойном состоянии.

3. Симптомы ослабевают при движении. Наилучший эффект чаще всего оказывает простая ходьба. В ряде случаев помогает потягивание, наклоны, упражнения на велотренажере или просто стояние. Вся эта активность находится под произвольным контролем пациента и может быть подавлена в случае необходимости. Однако это приводит к значительному усилению симптомов.

4. Симптомы носят циркадный характер. Симптоматика значительно усиливается в вечернее время и в первую половину ночи (между 18 часами вечера и 4 часами утра). Перед рассветом симптомы ослабевают и могут исчезнуть вовсе в первую половину дня.

5. Заболевание часто сопровождается бессонницей. Пациенты жалуются на проблемы с засыпанием и беспокойный ночной сон с частыми пробуждениями. Вторичная хроническая инсомния на фоне СБН составляет до 15-20% всех вторичных инсомний и может приводить к выраженной дневной сонливости.

Диагностика основана на анамнестических и клинических данных.

Для оценки степени тяжести СБН используют шкалу, разработанную Международной группой по изучению СБН (The International Restless Legs Syndrome Study Group, 2003).

ПСГ проводится только в случае сомнений в диагнозе – появление асимметричных симптомов в нижних конечностях, отсутствие четкого и постоянного ответа на допаминергическую терапию, атипичное течение заболевания, тяжелые симптомы у молодых пациентов (до 30 лет), подозрение на СОАС. При проведении ПСГ у 70-80% больных с СБН выявляется также синдром периодических движений конечностей (СПДК).

Для исключения вторичного СБН требуется провести тщательное неврологическое и сосудистое обследование, уточнить наличие возможной беременности.

Лабораторные исследования (в скобках перечислены исключаемые состояния):

Клинический анализ крови (анемия).
Глюкоза (сахарный диабет).
Гликозилированный гемоглобин (нарушение толерантности к глюкозе).
Креатинин и мочевина (уремия).
Ферритин (дефицит железа).
С-реактивный белок, ревматоидный фактор и др. ревмопробы (диффузные заболевания соединительной ткани).
Гормоны щитовидной железы: ТТГ, Т3, Т4 (гипотиреоз).
Витамин В12 и фолиевая кислота (дефицит витаминов).
Тест на человеческий ХГТ (беременность).

Инструментальные исследования:

Электронейромиография (ЭНМГ) нервов нижних конечностей (полиневропатия, радикулопатия).
МРТ позвоночника (заболевания спинного мозга).
УЗИ сосудов нижних конечностей (заболевания артерий и вен нижних конечностей).

Диагностические критерии синдрома беспокойных ног (согласно МКРС-3, 2014г.):

Требуется наличие всех критериев.

А. Присутствует потребность двигать ногами, обычно сопровождающаяся или вызывающаяся неприятными ощущениями в ногах. Эти симптомы должны:

1. Возникать или ухудшаться в периоды отдыха или неподвижности в положении лежа или сидя.

2. Частично или полностью устраняться движением, таким как ходьба или потягивание, по меньшей мере во время совершения этого движения.

3. Случаться исключительно или преимущественно в вечернее и ночное время.

B. Указанные проявления не могут быть симптомами другого патологического или поведенческого состояния (например, крампи, позиционного дискомфорта, миалгии, венозного застоя, отека ног, артрита, привычного сгибания стоп).

С. Эти симптомы вызывают беспокойство, дистресс, нарушение сна или расстройство психического, физического, социального, профессионального, образовательного, поведенческого или другого типа функционирования человека.

Дифференциальная диагностика:

Ночные крампи.
Акатизия.
Периферическая полиневропатия.
Сосудистые заболевания: эндартериит, тромбоз глубоких вен, окклюзирующий атеросклероз дистальных артерий ног.
Артрит и другие заболевания суставов.
Позиционный дискомфорт.
Тревожные расстройства.
Проприоспинальная миоклония.
Миоклонические эпилептические приступы

Лечение.

1. Немедикаментозная терапия:

а) Гигиена сна (рекомендуется поздние засыпания и подъем).

б) Умеренная физическая активность, особенно с нагрузкой на ноги. Однако следует избегать чрезмерной физической нагрузки непосредственно перед сном – это может усугубить симптомы СБН.

в) Интенсивное растирание или массаж ног перед сном.

г) Очень горячие или очень холодные ножные ванны.

д) Умственная активность, которая требует значительного внимания (видеоигры, рисование, дискуссии, компьютерное программирование и т.д.).

е) Физиотерапия – магнитотерапия, чрезкожная нейростимуляция, лимфопресс, массаж, грязи и т.д., однако их эффективность индивидуальна.

ж) Исключение провоцирующих веществ – кофеин, алкоголь, противорвотные средства (Метоклопрамид), антигистаминные (Димедрол), ТЦА (Амитриптилин, Азафен), СИОЗС [Флуоксетин (Прозак), Пароксетин (Паксил, Пароксин, Адипресс), Сертралин (Золофт, Серената, Торин), Флувоксамин (Феварин), Эсциталопрам (Селектра, Ципралекс)], препараты лития, блокаторы кальциевых каналов (Коринфар, Финоптин), типичные нейролептики [Хлорпромазин (Аминазин), Перициазин (Неулептил), Тиоридазин (Сонапакс), Этаперазин, Алимемазин (Тералиджен)], атипичные нейролептики (Оланзапин, Респеридон).

з) Устройства, которые обеспечивают прерывистое, пневматическое сжатие ног.

2. Лекарственная терапия.

Применять минимально эффективные дозы препаратов.
Дозировки увеличивать постепенно до достижения желаемого эффекта.
Часто требуется последовательное тестирование нескольких препаратов с целью выбора наиболее эффективного лекарственного средства в конкретном случае.
Комбинация препаратов с различным механизмом действия может дать лучший эффект, чем монотерапия.

а) Неэрголиновые агонисты допаминовых рецепторов являются препаратами выбора и первой линией лечения СБН.

прамипексол (Мирапекс) по схеме: 1-я неделя – 0,125 мг (на ночь), 2-я неделя – 0,25 мг (на ночь), 3-я неделя – 0,5 мг (на ночь), 4-я неделя – 0,75 мг (на ночь). При эффективности применяется минимально возможная доза.
ропинирол (Реквип модутаб) 0,25-4 мг х 1-2 р/д.
ротиготин (Ньюпро) 1-4 мг (в виде накожного пластыря).
пирибедил (Проноран) 50-150 мг (на ночь).

б) Эрголиновые агонисты допаминовых рецепторов стали применяться для лечения СБН с 1988 года. В связи с возможностью вазоспастических реакций, плевропульмонального, ретроперитонеального фиброза и фиброза сердечных клапанов в последнее время их применяют крайне редко. По эффективности сравнимы с неэрголиновыми.

бромокриптин 1,25-7,5 мг х 1-2 р/д.
перголид 0,1-0,5 мг (на ночь).
каберголин 0,5-4 мг (на ночь).

в) Препараты леводопы при синдроме беспокойных ног применяют с 1982 года, когда впервые была показана ее эффективность.

леводопа/бенсеразид (Мадопар) 50-200 мг (за 1-2 часа до сна).
леводопа/карбидопа (Наком, Тидомет форте, Тремонорм) 50-200 мг (за 1-2 часа до сна).

г) Бензодиазепины: в связи с нежелательными эффектами препаратов этой группы, в первую очередь из-за развития толерантности и лекарственной зависимости, а также из-за наличия синдрома отмены, крайне нежелательно назначать бензодиазепины на длительное время.

клоназепам 0,5-2 мг (на ночь).
нитразепам 5-10 мг (на ночь).
зопиклон (Имован, Сомнол) 7,5 мг (на ночь).

д) Антиконвульсанты:

габапентин (Конвалис, Катэна, Габагамма, Нейронтин, Тебантин) 300-900 мг х 1 р/д в вечернее время или до 1800 мг/сут. в 2 приема или до 2400 мг/сут. в 3 приема.
прегабалин (Лирика) 75-150 мг (за 30 мин. до сна) или до 300 мг/сут. в 2 приема.
карбамазепин (Финлепсин) 100-400 мг (за 1 час до сна).
вальпроевая кислота (Конвулекс, Депакин) 300-600 мг/сут.
топирамат (Топамакс) 25-100 мг/сут. в 1-2 приема.

е) Опиоиды: из-за риска развития лекарственной зависимости, тошноты и рвоты, тяжелых запоров, нарушения дыхания и усиления апноэ во сне, а также из-за частой невозможности и нежелания выписывания рецептов на подобные препараты врачами общей практики, делает применение любых опиоидных средств оправданным только в самых тяжелых случаях, при неэффективности всех других способов лечения

кодеин 15-60 мг (на ночь).
трамадол 50-300 мг (на ночь).
оксикодон 5 мг (на ночь).
метадон 5-50 мг (на ночь).

3. Лечение вторичного СБН.

а) Дефицит железа (ферритин <50 мкг/л):

железа сульфат (Сорбифер дурулес) 325 мг + витамин С 200 мг х 3 р/д за 1 час до или 2 часа после еды – 3-4 месяца. Необходимо регулярно (не реже 1 раза в 3 месяца) контролировать уровень ферритина в сыворотке крови (целевой уровень 75 мкг/л).

б) Терминальная стадия ХПН:

эритропоэтин-альфа в/в, клонидин (Клофелин), неэрголиновые агонисты допаминовых рецепторов (прамипексол), антиконвыльсанты (габапентин) показали свою эффективность. Тип диализа не оказывает существенного влияния на течение СБН. В ряде работ указывалось на существенное облегчение симптомов СБН после трансплантации почек.

в) Беременность:

немедикаментозное лечение.
при наличии дефицита фолиевой кислоты и железа – заместительная терапия.
при тяжелых симптомах СБН – малые дозы клоназепама или леводопы.

г) Лечение заболевания, вызвавшего вторичный СБН.

Осложнения лечения.

1. Рикошетный феномен – уменьшение действия разовой дозы леводопы до 2-3 часов, после чего следует рикошетное усиление симптомов СБН во второй половине ночи и утром. При длительном приеме леводопы у 25% больных. Решение проблемы:

Если доза леводопы невелика – увеличение вечерней дозы или добавление второго приема при ночном пробуждении.
Переход на препарат леводопы с замедленным высвобождением (Мадопар ГСС) или на агонист дофаминовых рецепторов.

2. Эффект аугментации – усиление интенсивности симптомов, появление их в более раннее время чем до начала лечения и распределение проявлений на ранее незатронутые конечности. Чаще на фоне лечения леводопой (60%) и реже – прамипексолом (9-25%) и ропинеролом (2,3%). Решение проблемы:

Исключить прием препаратов, способных вызвать усиление симптомов СБН.
Снизить дозу леводопы (если она превышает 300 мг) или разделить ее на 2 приема.
Переход с леводопы на агонисты дофаминовых рецепторов.
Снизить дозу агонистов дофаминовых рецепторов или разделить ее на 2 приема.
Заменить один агонист дофаминовых рецепторов на другой.
Переход с агонистов дофаминовых рецепторов на антиконвульсанты или на комбинированный прием дофаминэргических и недофаминэргических средств.

<< НАЗАД (клиническая сомнология)

Р.В. Бузунов, Е.В. Царева: «Синдром беспокойных ног». Учебное пособие для врачей. Москва, 2011

В этом учебном пособии для врачей рассмотрены этиология, патогенез, клиническая картина синдрома беспокойных ног, методы диагностики и дифференциальной диагностики, а также принципы лечения этого заболевания.

>>> Скачать <<<