Дата обновления статьи: 15.09.2020г.

ВНИМАНИЕ! Данная статья предназначена для медицинских работников.

 

Синдром периодических движений конечностей

​

Синдром периодических движений конечностями (СПДК) – характеризуется периодическими высокостереотипными движениями во время сна по типу защитного рефлекса Бехтерева-Мари-Фуа (рефлекторное сокращение длины конечности), сопровождающимися нарушениями самочувствия днем в форме усталости.

​

История. В 1953 году C. Symonds описал периодические непроизвольные движения ног во сне, обозначив их термином «ночная миоклония», хотя они не соответствовали обычным критериям миоклонических гиперкинезов. Через 25 лет итальянский врач R. Coleman продемонстрировал более тесную связь между периодическими движениями ног во сне и нарушением сна. Постепенно термин «СПДК» вытеснил более старый.

​

Эпидемиология. В общей популяции (возраст 18-65 лет) распространенность СПДК составляет 7,6%, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. СПДК является причиной нарушенного сна у 2 из 10 человек с диагнозом инсомнии. Индекс ПДК >5 эпиз./ч редко обнаруживается у людей в возрасте 30-50 лет, у 1/3 лиц в возрасте 50-65 лет и почти у 50% лиц в возрасте старше 65 лет. Высокий индекс ПДК обнаруживается у 80-90% больных СБН, у 45-65% больных нарколепсией, у 7% больных с РПБС. СПДК часто остается недиагностированным, т.к. Ни сами больные, ни их близкие родственники не подозревают о наличии у них ПДК.

​

Этиопатогенез. Наследственный характер (аутосомно-доминантный тип наследования) части случаев СПДК предполагается; обсуждается вопрос роли генов BTBD9 и MEIS1, которые также вовлечены в развитие СБН. В ряде случаев возникновение или усиление симптомов СПДК отмечается на фоне приема СИОЗС, ТЦА, препаратов лития и агонистов дофаминовых рецепторов. Частая ассоциация СПДК и СБН позволяет предположить общий механизм развития этих состояний – относительный дефицит мозгового железа (кофактора синтеза дофамина).

​

Клиническая картина. Движения обычно происходят в ногах и включают тыльное сгибание больших пальцев стопы, иногда с веерообразным разведением остальных пальцев или сгибанием в голеностопном суставе. В более тяжелых случаях происходит также сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах. Продолжительность движений составляет в среднем 1,5-2,5 сек.; они происходят сериями, с интервалами 20-40 сек. На протяжении нескольких минут или часов, могут происходить как в одной ноге, так и в двух одновременно. Максимальная частота движений отмечается в период с 0 до 2 часов ночи. ПДК, как правило, сопровождаются активациями на ЭЭГ или могут приводить к пробуждениям. При частоте таких движений >5 эпизодов за час сна это состояние становится клинически значимым и в значительной степени отвечает за ощущение пациентом неудовлетворенности ночным сном и дневную сонливость. Помимо ног периодические движения могут отмечаться в руках и даже описаны случае совершения движений всем телом.

​

Диагностика основывается на основании ПСГ.

​

Диагностические критерии синдрома периодических движений конечностями (согласно МКРС-3, 2014г.):

Требуется наличие всех критериев.

А. При ПСГ выявляются периодические движение конечностей, определяемые по критериям Американской академии медицины сна:

1. Движения по данным ЭМГ имеют продолжительность 0,5-5 секунд; при этом амплитуда ЭМГ при движении должна увеличиваться на 25% от исходной.

2. Интервал между движениями составляет не более 90 секунд.

3. В течение сна должно иметь место не менее 4 движений подряд.

В. Частота периодических движений конечностей >5 эпиз./ч у детей и >15 эпиз./ч у взрослых.

С. Периодические движения конечностей вызывают выраженное нарушение сна или расстройства психического, физического, социального, профессионального, образовательного, поведенческого или другого типа функционирования человека.

D. Периодические движения конечностей нельзя объяснить наличием другого расстройства сна, соматического, неврологического заболевания или психического расстройства.

​

Плотность периодических движений ног во время поверхностного сна значительно выше, чем в глубоких стадиях ФМС и ФБС. ПДК возникают немедленно после начала 1-й стадии ФМС, учащаются во 2-ой, затем их число снижается в дельта-сне. Интенсивность этих движений коррелирует с выраженностью проявлений СБН.

 

Дифференциальная диагностика:

• Ночная эпилепсия.

• Расстройство поведения в быстром сне (РПБС).

• Старты сна.

 

Лечение такое же как при синдроме беспокойных ног (СБН). При случайном обнаружении СПДК, отсутствии нарушений сна и снижения качества жизни специального лечения не требуется.

​

​

<< НАЗАД (клиническая сомнология)